Ziarniniak Wegenera

ziarniniak Wegenera - choroby autoimmunizacyjne, które odnoszą się do ciężkiego i szybko postępującej choroby. systematyczny naczyń ziarniniak Wegenera i ściśle związanych patologii, ponieważ przeciwciała utworzone ziarniniak (antineutrophil cytoplazmatyczna), który jest typowy dla ANCA związanych zapaleń naczyń.

Przyczyny ziarniniaka Wegenera

ziarniniak Wegenera odnosi się do chorób autoimmunologicznych, więc nie może być genetyczna faktor.V zasadniczo ziarniniak jest niewystarczające odpowiedzi immunologicznej. Tak więc, wskaźniki choroby jest antygen - HLA B _7, B_8 DR _2 DQ _w7.

patogeny rola odgrywają również przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów reaktywne proteinazą-3.

ziarniniak Wegenera - Objawy

objawy ziarniniaka występują zwykle w wieku 40 lat, współczynnik płci nie jest ważne.

Ziarniniak - zapalenie ścian naczyń krwionośnych małych i średnich: żyłki, kapilary, tętnice i tętniczki. Proces niszczenia polega na górnym odcinku przewodu, nerek, oczu, płuc i innych narządów układu oddechowego.

Objawami tego są następujące:

wspólny - utrata masy ciała, osłabienie, bóle mięśni, bóle stawów, gorączka, zapalenie stawów w rzadkich przypadkach;
Nervous System - asymetryczny polineuropatia;
Oczy - niedokrwienie nerwu wzrokowego, ślepota, zapalenie nadtwardówki ziarniniak orbitalną i wytrzeszcz;
skóry - wysypka z elementów martwiczych;
nerki - kłębuszkowe zapalenie nerek, który może akceptować szybki przepływ;
Światło - brak rozwija się u 75% pacjentów w postaci tworzenia nacieków że podczas opłucnej, mogą wystąpić Kaszel polosti- postać rozkładu.
oddechowych - 90% pacjentów dotkniętych w postaci izolacji i perforację przyczyn przegrody nosa, ropny nieżyt nosa formularza krwotoczny yazv- siodło deformatsii- również pokonać wpływ na krtani, tchawicy, uszu, nosa, zatok, w których istnieje martwicze procesu.

ziarniniak Wegenera posiada również dwie formy:

zlokalizowana w - jeśli wpływa głównie górnych dróg oddechowych;
uogólnione - jeśli to ma wpływ na wiele narządów, a towarzyszy mu gorączka, bóle stawów i mięśni, kaszel i niewydolności serca.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

Diagnoza ta podnosi reumatologa lekarza na podstawie kilku danych:

badania krwi - biochemiczne i ogólne, że nie może potwierdzić ziarnikowatość, ale przyczyniają się do wykluczenia innych chorób;
moczu - jest w stanie potwierdzić, lub wykluczyć uszkodzenie nerek (określonej postaci choroby);
Radiografia zatok przynosowych a klatką piersiową (tomografia komputerowa daje więcej informacji niż te, które uzyskuje się za pomocą promieni rentgenowskich);
Biopsja - jedyna metoda, która ostatecznie potwierdza lub zaprzecza istnieniu granulematoza- lekarze wziąć chusteczkę od nosa lub gardła, aw niektórych przypadkach, nerek i płuc.

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Leczenie tej choroby jest przeprowadzana korzystnie z kortykosteroidów i cytotoksycznych, leków, które obniżają aktywność objawy ziarniniaka Wegenera Immunity. Wiele tkanek, które zostały poddane obumierania, usunięte chirurgicznie.

W ciężkich przypadkach nerki w niektórych przypadkach, pacjent potrzebuje przeszczepu narządu.

ziarniniak Wegenera - prognoza

Jeśli leczenie nie jest uruchomiona na czas, na złe rokowanie staje się prawdą przez 6-12 miesięcy, a średnia długość życia nie przekracza 5 miesięcy.

W przypadku leczenia remisji trwa około 4 lat w niektórych przypadkach - 10 lat. Kompletny lekarstwo na obecnym etapie rozwoju medycyny możliwe.