CJD

Choroba Creutzfeldta-Jakoba - rzadka choroba związana z uszkodzeniem mózgu, z powodu pojawienia się w neuronach nieprawidłowego białka prionów i nazwany na cześć naukowców, który jako pierwszy opisał go. Najczęstszą patologią wśród osób w wieku 65 - 70 lat.

Przyczyny Creutzfeldta-Jakoba Syndrome

Naukowo stwierdzone, że choroba Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą zakaźną. Wiadomym jest, że w mózgu i innych komórek nerwowych ludzkich komórek ciała zawierają normalne białko prionowe którego funkcja w dzisiejszych czasach są niejasne.

Nieprawidłowe zakaźnego białka prionów wnikania do organizmu ludzkiego, krew wpływa do mózgu, który gromadzi się w neuronach. Dalsze białka patologicznego prionu w kontakt z normalnych komórek mózgowych powoduje zmianę jego struktury, w którym jest on stopniowo przekształca się chorobotwórczych podobnych priony zakaźnych formie. Nienormalne priony tworzą tablice i spowodować śmierć neuronów.

Zakażenie chorobotwórcze priony mogą pojawić się w jeden z następujących sposobów:

przy przeszczepianiu zainfekowanych tkanek (skóra, rogówka, Dura);
przez słabo sterylizowanego neurochirurgicznym narzędzia;
od transfuzji krwi;
po podaniu preparatów hormonalnych (ludzkie gonadotropiny, somatotropina);
przy zjedzeniu mięsa zwierząt zainfekowanych lub nośnikami zakaźne (krów, kóz i innych.).

Ponadto, jeden z czynników występowania choroby uważa się za związane z podatnością genetyczną mutację genów. Część przypadków jest nieznanego pochodzenia.

Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba

choroba Creutzfeldta-Jakoba ma długi okres inkubacji, który jest zależny od czasu, w którym nie jest penetracja zakaźnych prionów w tkankach mózgu i zmiany normalnych chorobotwórczych prionów. Ile ostatni z tych procesów zależy od trybu infekcji. Tak więc, gdy zainfekowany mózg zainfekowany instrumenty neyhirurgicheskimi choroba tkanki rozwija się po 15 - 20 miesięcy, a także wprowadzenie pozytywnych leków - w ciągu 12 lat.

Najczęściej choroba Creutzfeldta-Jakoba jest stopniowy rozwój. Istnieją trzy stadia choroby charakteryzującej się różnymi objawami:

Etap 1. objawami zapowiadającymi objawy:

drażliwość;
trudności z koncentracją;
bóle głowy;
zawroty głowy;
zaburzenia snu;
zmniejszoną ostrość wzroku;
zmiana zachowań;
uczucie irracjonalny lęk;
jerky doświadczenia halucynogennych;
drżenie, chwiejny chód;
Liczenie naruszenie czyta.

Etap 2. rozmieszczone objawów klinicznych:

spastyczne porażenie (dolnych lub górnych kończyn, połówki korpusu);
koordynacja dobrowolne zaburzenia ruchów;
napady padaczkowe;
sztywność mięśni;
drżenie, atetoza;
mioklonie;
zaburzenia mowy;
zaburzenie czułość.

3. Terminal etap - charakteryzuje głęboki otępienie, w którym pacjenci nie są w stanie prostracja bezkontaktowe. Istnieje silny zanik mięśni, hiperkineza, zaburzeń hipertermii oraz możliwe napady połykania.

Leczenie i wynik choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba we wszystkich przypadkach prowadzi do śmierci. Żywotność większości pacjentów wynosi nie więcej niż jeden rok po wystąpieniu choroby. W dniu dzisiejszym czasie do konkretnych metod leczenia są pod aktywnego rozwoju, a pacjenci otrzymują leczenie wyłącznie objawowe.